Клиника доктора Нестерова (стоматолог-хирург)
благотворительный фонд «Операция Улыбка» (координатор проектов)
Астраханская область, Россия
Клиника доктора Нестерова (челюстно-лицевой хирург)
Россия
Астрахань, Россия
Клиника доктора Нестерова (челюстно-лицевой хирург, директор)
благотворительный фонд «Операция Улыбка» (директор)
Россия
ООО «Л-Мед» (челюстно-лицевой хирург)
Россия
Цель исследования: определить рациональную и эффективную схему маршрутизации пациентов с врожденными расщелинами верхней губы, нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти в Астраханской области. Выполнен анализ оказания медицинской помощи пациентам с врожденными аномалиями челюстно-лицевой области на базе Александро-Мариинской областной клинической больницы (Астрахань), Областной детской клинической больницы имени Н. Н. Силищевой (Астрахань), Клиники доктора Нестерова (Астрахань) и благотворительного фонда «Операция Улыбка». Рассмотрена этиология врожденных аномалий лица, значимость функциональных и эстетических нарушений, важность оказания комплексной помощи. Предложены схемы маршрутизации пациентов с данной патологией при участии профильных специалистов и с оценкой результатов консервативного и хирургического лечения.
врожденная патология, аномалии челюстно-лицевой области, расщелина лица
Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, частота рождения детей с врожденными аномалиями челюстно-лицевой области составляет 0,6–1,6 на 1 тыс. новорожденных, и число пациентов с данной патологией постоянно увеличивается [1]. По статистическим данным Министерства здравоохранения Российской Федерации, каждый год в России рождается около 50 тыс. детей с врожденными пороками развития лица и черепа [1]. Среди всех врожденных пороков развития плода второе место по частоте встречаемости занимают расщелины верхней губы, нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти (врожденные расщелины губы и нёба – ВРГН) [2]. Среди всех аномалий развития лица данная патология занимает первое место [3]. В Астраханской области этот показатель составляет 1 : 300 новорожденных, что является выше среднего показателя по России [4].
Врожденные пороки развития лица являются мультифакторной патологией. Их появление обусловлено как эндогенными, так и экзогенными факторами:
- химическими (лекарственные, в том числе гормональные средства, имеющие тератогенный эффект);
- генетическими (при передаче мутантного гена по аутосомно-доминантному фактору одного или обоих родителей, влияние близкородственных браков);
- соматическими (анемии, токсикозы беременных, маточные кровотечения, сопровождающиеся выраженной гипоксией, хронический алкоголизм и табакокурение, неполноценное и несбалансированное питание, характеризующееся дефицитом фолиевой кислоты, сахарный диабет, фенилкетонурия);
- вирусные и бактериальные заболевания, выявляющиеся в первом триместре беременности (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз и т. д.);
- неблагоприятная экологическая ситуация [5–11].
Если в первом триместре беременности на организмы матери и плода действует один из вышеперечисленных факторов, то вероятность возможного возникновения врожденных пороков челюстно-лицевой области плода повышается: разрушается мезенхима, лишенная мезодермальной основы, вследствие чего возникает незаращение верхней губы, нёба, альвеолярного отростка верхней челюсти, полная или частичная, одно- или двусторонняя по отношению к межчелюстной кости. Кроме того, исследователи выявляют следующую закономерность: чем раньше происходит действие тератогенного фактора на организм плода, тем тяжелее врожденная аномалия [12].
Ввиду анатомических дефектов при ВРГН у пациентов наблюдаются нарушения функции дыхания (неэффективное очищение дыхательных путей), сосания, звукообразования, пищеварения (потребление питательных веществ недостаточно для удовлетворения метаболических потребностей), слуха, обнаруживаются эстетические пороки лица, в некоторых случаях – нарушение психоневрологических функций [3, 13, 14].
Начиная с 22 недели внутриутробного развития необходима консультация челюстно-лицевого хирурга или стоматолога-хирурга для информирования родителей о характере патологии и составления предварительного плана лечения [15]. Для полноценной и рациональной реабилитации пациентов необходима комплексная помощь профильных специалистов: врача УЗИ, генетика, челюстно-лицевого хирурга, врача-неонатолога, врача-педиатра, детского стоматолога, стоматолога-ортодонта, стоматолога-хирурга, анестезиолога, оториноларинголога, психолога, невролога, логопеда, сурдолога, реабилитолога [3, 13, 16–20]. При составлении плана лечения важно учитывать в индивидуальном порядке доступность узких специалистов для послеоперационной реабилитации. Наличие врачебной команды различного профиля позволяет снизить сроки оперативного лечения, использовать двухэтапные методики. При невозможности такого подхода хирург вынужден искать компромиссные варианты лечения [21].
Цель: определить рациональную и эффективную схему маршрутизации пациентов с врожденными расщелинами верхней губы, нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти в Астраханской области.
Материалы и методы исследования. Выполнен анализ историй болезни пациентов в возрасте от 4 месяцев до 42 лет с врожденной расщелиной верхней губы, нёба, и альвеолярного отростка верхней челюсти в Астраханской области на базе Александро-Мариинской областной клинической больницы (Астрахань), Областной детской клинической больницы имени Н. Н. Силищевой (Астрахань), Клиники доктора Нестерова (Астрахань) и благотворительного фонда «Операция Улыбка». Анализ историй болезни пациентов с врождёнными расщелинами верхней губы, нёба, и альвеолярного отростка верхней челюсти производился с 2019 по 2024 г. За это время за консультативной и специализированной помощью обратилось 246 пациентов, из которых 73 % составили жители Астраханской области, а 27 % – пациенты из Дагестана, Чечни, Карачаево-Черкессии, Ингушетии, Северной Осетии, Ставропольского края, Кабардино-Балкарии, Краснодарского края, Вологодской области. Обработка и анализ полученных данных проводились в программах “Microsoft Excel 2019” и “Microsoft Access Database 2019”.
Результаты исследования и их обсуждение. На данный момент в Астраханской области отсутствует система комплексной помощи, четкая схема маршрутизации пациентов с ВРГН, статистика по данному диагнозу и единый реестр пациентов. Вследствие этого родители пациента с ВРГН не информированы о вопросах диагностики и лечения и зачастую не получают полноценной медицинской помощи в рациональные сроки.
Необходимость комплексного ведения пациента с врожденными аномалиями челюстно-лицевой области возникает уже с момента рождения и продолжается до 17 лет и старше. Целями лечения являются: хирургическое устранение дефекта, эстетическая реабилитация, полноценная и разборчивая речь, адаптация пациента в социуме.
Основные принципы рациональной маршрутизации пациента с ВРГН:
- методическая работа с родителями пациентов, органами опеки, медицинским персоналом лечебно-профилактических учреждений;
- наличие профильных специалистов в лечебно-профилактических учреждениях, оказывающих помощь пациентам с врожденными аномалиями развития (врач УЗИ, генетик, челюстно-лицевой хирург, врач-неонатолог, врач-педиатр, детский стоматолог, стоматолог-ортодонт, стоматолог-хирург, анестезиолог, оториноларинголог, психолог, невролог, логопед, сурдолог, реабилитолог);
- преемственность в лечении;
- единая тактика лечения [20].
Предлагаем схему маршрутизации пациентов с ВРГН в Астраханской области (табл. 1–3).
Таблица 1. Порядок маршрутизации пациента с врожденной одно- / двусторонней расщелиной верхней губы
Table 1. Routing procedure for a patient with congenital single / bilateral cleft of the upper lip
|
Этап |
Возраст |
|
Первичная консультация стоматолога-хирурга / челюстно-лицевого хирурга, неонатолога, специалиста по грудному вскармливанию |
Сразу после рождения |
|
Первичная хейлоринопластика |
От 6 месяцев |
|
Консультация стоматолога-ортодонта, проверка роста лицевого скелета |
5 лет |
|
Вторичные коррекции рубцовых деформаций верхней губы и кончика носа |
От 7 лет |
|
Вторичная реконструктивная ринохейлопластика |
От 18 лет |
|
По показаниям: |
Консультация клинического психолога, невролога, генетика |
Таблица 2. Порядок маршрутизации пациента с врожденной одно- / двусторонней расщелиной
твердого и/или мягкого нёба
Table 2. Routing procedure for a patient with congenital one-sided cleft of the hard and / or soft palate
|
Этап |
Возраст |
|
Первичная консультация стоматолога-хирурга / челюстно-лицевого хирурга, неонатолога, специалиста по грудному вскармливанию |
Сразу после рождения |
|
Повторная консультация стоматолога-хирурга / челюстно-лицевого хирурга, первичная консультация оториноларинголога |
8–10 месяцев |
|
Первичная уранопластика, при необходимости ушное шунтирование |
От 1,5 лет |
|
Осмотр логопеда, оториноларинголога, сурдолога |
2 года |
|
Проверка роста лицевого скелета, речи, слуха и уровня социальной адаптации |
3 года и далее ежегодно |
|
Комплексный осмотр: проверка готовности к школе, уровня социальной адаптации, речи. Первичная консультация стоматолога-ортодонта, начало ортодонтического лечения (при необходимости) |
5 лет |
|
По показаниям |
Возможны повторные хирургические вмешательства (вторичная уранопластика, речеулучшающая операция) при неудаче первичной уранопластики |
Таблица 3. Порядок маршрутизации пациента с врожденной одно- / двусторонней расщелиной
альвеолярного отростка верхней челюсти
Table 3. Routing procedure for a patient with congenital single / bilateral cleft
of the alveolar process of the upper jaw
|
Этап |
Возраст |
|
Первичная консультация стоматолога-хирурга / челюстно-лицевого хирурга, неонатолога, специалиста по грудному вскармливанию |
Сразу после рождения |
|
Повторная консультация стоматолога-хирурга / челюстно-лицевого хирурга, первичная консультация оториноларинголога |
8–10 месяцев |
|
Осмотр логопеда, оториноларинголога, сурдолога |
2 года |
|
Проверка роста лицевого скелета, речи, слуха и уровня социальной адаптации |
3 года |
|
Проверка роста лицевого скелета, речи, слуха и уровня социальной адаптации |
4 года |
|
Комплексный осмотр: проверка готовности к школе, уровня социальной адаптации, речи. Первичная консультация стоматолога-ортодонта, начало ортодонтического лечения |
5 лет |
|
Костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти |
7–10 лет |
|
По показаниям |
Возможны повторные хирургические вмешательства: костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти и / или ортогнатическая операция |
Предлагаем специальную форму с информацией о пациенте, которая заполняется врачом-неонатологом, педиатром при постановке первичного диагноза и направляется врачу стоматологу-хирургу / челюстно-лицевому хирургу в центр комплексной помощи для создания реестра пациентов:
- ФИО пациента: Иванов Иван Иванович.
- Дата рождения: 01.01.2024 г.
- Населенный пункт: Астраханская область, г. Ахтубинск.
- Диагноз: врожденная двухстороння расщелина верхней губы.
- Контактные данные родителей: Иванова Мария Николаевна, +7 (9..) …-..-.., Иванов Иван Петрович, +7 (9..) …-..-..
- Сопутствующие заболевания: врожденный порок сердца.
Новизна предложенных схем маршрутизации пациента состоит в усовершенствованном и расширенном порядке комплексного обследования и лечения пациентов с ВРГН, на основе клинического опыта и междисциплинарного консилиума специалистов. Ранее больных не направляли на консультацию, клинические и лабораторные обследования к таким специалистам, как: логопед, невролог, клинический психолог, оториноларинголог, сурдолог. По нашим клиническим наблюдениям в ходе работы в Александро-Мариинской областной клинической больнице (г. Астрахань), Областной детской клинической больнице имени Н. Н. Силищевой (г. Астрахань), клинике доктора Нестерова (г. Астрахань) и благотворительном фонде «Операция Улыбка» реабилитация взрослых пациентов с ортодонтическими, логопедическими, неврологическими, оториноларингологическими проблемами значительно более затруднена и имеет большую вероятность неэффективности комплексной реабилитации, чем полное и междисциплинарное обследование пациентов с данной патологией с момента рождения.
Заключение. На данный момент в Астраханской области отсутствует система четкой маршрутизации пациентов с врожденной расщелиной губы и нёба и оказания им комплексной помощи, что снижает качество хирургического лечения и приводит к снижению социальной адаптации пациентов, в некоторых случаях к ухудшению здоровья. Оказание медицинской помощи детям с врожденными дефектами и деформациями челюстно-лицевой области и последующее диспансерное наблюдение осуществляется врачом-стоматологом хирургом детских стоматологических поликлиник, стоматологических отделений (кабинетов) детских поликлиник (отделений), оказывающих медицинскую помощь детям со стоматологическими заболеваниями, а при тяжелом течении заболевания – врачом-челюстно-лицевым хирургом детских отделений челюстно-лицевой хирургии (койки), а при отсутствии – отделений челюстно-лицевой хирургии медицинской организации, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение.
Сейчас в Астраханской области хирургическую помощь под общим обезболиванием пациенты до 18 лет получают на базе оториноларингологического отделения Областной детской клинической больницы им. Н. Н. Силищевой, старше 18 лет – на базе отделения челюстно-лицевой хирургии Александро-Мариинской областной клинической больницы, под местным обезболиванием пациенты любого возраста оперируют в ООО «Клиника доктора Нестерова», где в дальнейшем осуществляется их наблюдением после проведённых хирургических операций и оценка полученных результатов. Консультативная и хирургическая помощь пациентам в Астраханской области проводится как во время ежегодных благотворительных акций «Операция Улыбка», так и в плановом порядке.
Таким образом, для полноценной и рациональной реабилитации пациентов с врожденной расщелиной губы и нёба в Астраханской области необходима, в первую очередь, высокая информированность специалистов о врожденных аномалиях челюстно-лицевой области и о том, к каким профильным врачам направлять больных с такой патологией. Далее необходимо ввести четкую маршрутизацию пациентов, согласно диагнозу, с направлением к таким специалистам, как генетик, педиатр, детский стоматолог, стоматолог-ортодонт, стоматолог-хирург, челюстно-лицевой хирург, оториноларинголог, сурдолог, психолог, логопед, невролог, вместе с динамическим наблюдением и оценкой результатов консервативного и хирургического лечения [22].
Применение данной схемы маршрутизации с участием профильных специалистов поможет улучшить оказание помощи пациентам с врожденными расщелинами верхней губы, нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти в Астраханской области.
1. Колыванов А. А., Серегин А. С. Особенности комплексной реабилитации детей с врожденной челюстно-лицевой патологией (на примере Самарской области) // Евразийский союз ученых. 2018. № 7–2 (52). С. 52–54.
2. Редько А. Н., Пильщикова В. В., Васильев Ю. А. Сравнительный эпидемиологический анализ спектра сопутствующих заболеваний у детей с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области крупного региона РФ. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sravnitelnyy-epidemiologicheskiy-analiz-spektra-soputstvuyuschih-zabolevaniy-u-detey-s-vrozhdennymi-porokami-razvitiya.
3. Токарев П. В., Шулаев А. В., Плаксина Л. В. Комплексный подход в лечении детей с врожденными расщелинами верхней губы и нёба в Республике Татарстан // Вестник современной клинической медицины. 2015. Т. 8, № 3. С. 52–56.
4. Нестеров А. П., Балашова Т. А., Нестеров А. А. Комплексная оценка состояния здоровья детей с врожденными расщелинами верхней губы и нёба в Астраханской области // Дентал Юг. 2008. № 9 (58). С. 46–48.
5. Бельченко В. А., Голованев П. С. Клинические проявления и основные методы устранения некоторых форм несиндромальных краниосиностозов // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. Москва: Московский гос. медико-стоматологич. ун-т имени А. И. Евдокимова, 2016. С. 14–24.
6. Чуйкин С. В., Аверьянов С. В., Чуйкин О. С. Влияние экотоксикантов на эмбриогенез зубочелюстной системы в антенатальный период развития // «Стоматология и челюстно-лицевая хирургия» с международным участием Всероссийского симпозиума «Новые технологии в стоматологии». Новосибирск: Новосибирский гос. мед. ун-т, 2016. С. 281–283.
7. Нехорошкина М. О. Роль генетических факторов в развитии врожденных расщелин губы и нёба среди населения Краснодарского края: автореф. дис. … канд. мед. наук. Белгород, 2014. 18 с.
8. Викторова Т. В., Чуйкин О. С., Гильманов М. В., Гринь Э. А., Рогачева Д. Е. Методы прогнозирования врожденной расщелины губы и нёба у детей // Стоматология и челюстно-лицевая хирургия. Новые технологии в стоматологии. Новосибирск: Новосибирский гос. мед. ун-т, 2017. С. 114–119.
9. Brooklyin S., Jana R., Aravinthan S., Adhisivam B., Chand P. Assessment of folic acid and DNA damage in cleft lip and palate // Clinics and Practice. 2014. Vol. 4, no. 1. P. 608. doi: 10/4081/ср. 2014.608.
10. Иноятов А. Ш., Мусаходжаева Д. А., Азимов М. И. Выявление факторов риска рождения детей с по-роками челюстно-лицевой области // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. Москва: Московский гос. медико-стоматологич. ун-т имени А. И. Евдокимова, 2016. С. 97–101.
11. Ушницкий И. Д., Пинелис И. С., Миронова Л. С., Томская К. А. Этиологические и патогенетические аспекты врожденных расщелин верхней губ и / или нёба у детей/ // Забайкальский медицинский вестник. 2019. № 2. С. 188–195.
12. Аверьянов С. В., Чуйкин С. В., Чуйкин О. С., Зубарева А. В. Экологические факторы возникновения зубочелюстных аномалий. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/ekologicheskie-faktory-vozniknoveniya-zubochelyustnyh-anomaliy.
13. Абдурахмонов А. З., Субханов С. С., Постников М. А., Абдурахимов А. Х., Ворожейкина Н. А. Ком-бинированные мероприятия и реабилитация больных с односторонней расщелиной губы и нёба до и после хи-рургического вмешательства // Вестник медицинского института «РЕВИЗ». 2018. № 3. С. 97–106.
14. Шатова Е. А. Специализированная помощь детям с расщелиной губы и нёба в России и в мире // Евразийское научное объединение. 2021. № 5–2 (75). С. 117–126.
15. Агаева В. Е. Современное состояние помощи детям с врожденными расщелинами верхней губы и нёба // Логопедия. 2016. № 3 (13). С. 9–16.
16. Шатова Е. А. Вопросы инвалидности детей с врожденной расщелиной губы и нёба // Евразийское научное объединение. 2020. № 10–3 (68). С. 238–253.
17. Волков Ю. О., Мамедов А. А., Корсунский А. А., Мазурина Л. А., Макарова Л. М., Жиркова Ю. В. Междисциплинарный подход в лечении детей с расщелиной губы и нёба в современных условиях детской мно-гопрофильной больницы // Стоматология славянских государств / под ред. А. В. Цимбалистова, Н. А. Авхаче-вой. Белгород: Белгородский гос. нац. исслед. ун-т, 2019. С. 95–97.
18. Притыко А. Г., Сулейманов А. Б. Раннее оперативное лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и нёба // Московская медицина. 2019. № 6 (34). С. 84.
19. Косимов М. М., Юсупов З. Я., Джумаев Ш. М. Результаты оценки мнения врачей-специалистов о проблемах комплексной реабилитации пациентов с расщелиной верхней губы и нёба // Здравоохранение Таджикистана. 2022. № 1. С. 60–64.
20. Богородицкая А. В., Сарафанова М. Е., Радциг Е. Ю., Притыко А. Г. Тактика ведения детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба: междисциплинарная проблема // Педиатрия. 2015. Т. 94, № 3. С. 78–81.
21. Останин А. В. Врожденные расщелины нёба // Пластическая хирургия лица: руководство для врачей. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021. С. 34–46.
22. Приказ об утверждении порядка оказания медицинской помощи детям со стоматологическими заболеваниями от 13.11.2012 № 910н. Ст. 37 с изм. и допол. в ред. от 21.02.2020. URL: https://base.garant.ru/70288224.
